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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。

地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重，地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。

静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”

地贫父母可孕育健康宝宝>

通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。

值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血，挽救地贫患者生命。

【来源：海南新闻网资讯】

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凝血机制复杂难懂？想要彻底理解采血管的不同采血管作用原理?下面就一起来学习一下吧！

凝血机制

包括

凝血

和

抗凝

两个方面，两者间的

动态平衡

是正常机体维持体内血液流动状态和防止血液丢失的关键。机体的正常止凝血，主要依赖于完整的

血管壁

结构和功能，有效的

血小板

质量和数量，正常的血

浆凝血因子

活性。

血液凝固简称凝血，是血液由流动状态变为凝胶状态的过程，它是止血功能的重要组成部分。凝血过程是一系列凝血因子被相继酶解激活的过程，最终生成

凝血酶

，形成

纤维蛋白凝块

。迄今为止，参与凝血的因子共有12个。其中用罗马数字编号的有12个(从Ⅰ-XIII，其中因子Ⅵ并不存在)。

内源性凝血途径

内源性凝血途径是指参加的凝血因子

全部来自血液

(内源性)。临床上常以活化部分

凝血活酶时间(APTT)

来反映体内内源性凝血途径的状况。内源性凝血途径是指从因子Ⅻ激活，到因子X激活的过程。当血管壁发生损伤，内皮下组织暴露，带负电荷的内皮下胶原纤维与凝血因子接触，因子Ⅻ即与之结合，在HK和PK的参与下被活化为Ⅻa。在不依赖钙离子的条件下，因子Ⅻa将因子Ⅺ激活。在钙离子的存在下，活化的Ⅺa又激活了因子Ⅸ。单独的Ⅸa激活因子X的效力相当低，它要与Ⅷa结合形成1:1的复合物，又称为因子X酶复合物。这一反应还必须有Ca2+和PL共同参与。外源性凝血途径

外源性凝血途径:是指参加的凝血因子并非全部存在于血液中，还有外来的凝血因子参与止血。这一过程是从组织因子暴露于血液而启动，到因子Ⅹ被激活的过程。临床上以凝血酶原时间测定来反映外源性凝血途径的状况。组织因子是存在于多种细胞质膜中的一种特异性跨膜蛋白。当组织损伤后，释放该因子，在钙离子的参与下，它与因子Ⅶ一起形成1:1复合物。一般认为，单独的因子Ⅶ或组织因子均无促凝活性。但因子Ⅶ与组织因子结合会很快被活化的因子Ⅹ激活为Ⅶa，从而形成Ⅶa组织因子复合物，后者比Ⅶa单独激活因子Ⅹ增强16000倍。外源性凝血所需的时间短，反应迅速。外源性凝血途径主要受组织因子途径抑制物(TFPI)调节。TFPI是存在于正常人血浆及血小板和血管内皮细胞中的一种糖蛋白。它通过与因子Ⅹa或因子Ⅶa-组织因子-因子Ⅹa结合形成复合物来抑制因子Ⅹa或因子Ⅶa-组织因子的活性。另外，研究表明，内源凝血和外源凝血途径可以相互活化。

凝血的共同途径

从因子X被激活至纤维蛋白形成，是内源、外源凝血的共同凝血途径。主要包括凝血酶生成和纤维蛋白形成两个阶段。

折叠凝血酶的生成:

即因子Ⅹa、因子Ⅴa在钙离子和磷脂膜的存在下组成凝血酶原复合物，即凝血活酶，将凝血酶原转变为凝血酶。

折叠纤维蛋白形成:

纤维蛋白原被凝血酶酶解为纤维蛋白单体，并交联形成稳定的纤维蛋白凝块，这一过程可分为三个阶段，纤维蛋白单体的生成，纤维蛋白单体的聚合，纤维蛋白的交联。纤维蛋白原含有三对多肽链，其中纤维蛋白肽A(FPA)和B(FPB)带较多负电荷，凝血酶将带负电荷多的纤维蛋白肽A和肽B水解后除去，转变成纤维蛋白单体。

从纤维蛋白分子中释放出的FPA和FPB可以反映凝血酶的活化程度，因此FPA和FPB的浓度测定也可用于临床高凝状态的预测。纤维蛋白单体生成后，即以非共价键结合，形成能溶于尿素或氯醋酸中的纤维蛋白多聚体，又称为可溶性纤维蛋白。纤维蛋白生成后，可促使凝血酶对因子ⅩⅢ的激活，在ⅩⅢa 与钙离子的参与下，相邻的纤维蛋白发生快速共价交联，形成不溶的稳定的纤维蛋白凝块。纤维蛋白与凝血酶有高亲和力，因此纤维蛋白生成后即能吸附凝血酶，这样不仅有助于局部血凝块的形成，而且可以避免凝血酶向循环中扩散。

学完以上的知识你是否有所收获？相信接下来的采血管作用机制和分类依据你能更好地理解与掌握。

红色头盖

普通血清管

采血管不含添加剂，不含抗凝、促凝成分，只有真空。用于常规血清生化，血库和血清学相关检验，各种生化和免疫学检测，如梅毒、乙肝定量等，抽血后不需要摇动。标本制作类型为血清，抽血后放37℃水浴中30min以上，离心，上层血清备用。

橘红色头盖

快速血清管

采血管内有促凝剂，加速凝血过程。快速血清管可在5分钟内使采集的血液凝固，适用于急诊血清系列化验，是日常生化、免疫、血清、激素等最常用的促凝试管，抽血后颠倒混匀5-8次，室温低时可放37℃水浴10-20min，离心上层血清备用。

金黄头盖

惰性分离胶促凝管

采血管内添加有惰性分离胶和促凝剂。标本离心后在48小时内保持稳定。促凝剂可快速激活凝血机制，加速凝血过程，所制标本类型为血清，适用于急诊血清生化、药物动力学试验。采集后颠倒混匀5-8次，直立静置20-30min，离心上清液待用。

黑色头盖

枸橼酸钠血沉试验管

血沉试验要求的枸橼酸钠浓度是3.2%（相当于0.109mol/L），抗凝剂与血液的比例为1：4。含3.8%枸橼酸钠0.4mL，抽血至2.0ml，此为红细胞沉降率专用试管，样本类型为血浆，适用于血沉，抽血后立即颠倒混匀5-8次。临用时需再摇匀。它与做凝血因子检查的试管的区别是抗凝剂浓度与血液比例有差异，不可混淆。

浅蓝头盖

枸橼酸钠凝血试验管

枸橼酸钠主要通过与血样中钙离子螯合而起抗凝作用。国家临床实验室标准化委员会推荐的抗凝剂浓度是3.2%或3.8%（相当于0.109mol/L或0.129mol/L），抗凝剂与血液的比例为1：9。真空采血管中含有3.2%枸橼酸钠抗凝剂约0.2mL，采血至2.0ml，标本制作类型为全血或血浆，采集后立即颠倒混匀5-8次，离心后取上层血浆备用，适用于凝血实验，PT、APTT、凝血因子检查。

绿色头盖

肝素抗凝管

采血管内添加有肝素。肝素直接具有抗凝血酶的作用，可延长标本凝血时间。用于急诊和大部分生化实验，如肝功、肾功、血脂、血糖等。适用于红细胞脆性试验，血气分析，红细胞压积试验，血沉及普通生化测定，不适于做血凝试验。过量的肝素会引起白细胞的聚集，不能用于白细胞计数。因其可使血片染色后背景呈淡蓝色，故也不适于白细胞分类。可用于血液流变使用，样本类型为血浆，采血后立即颠倒混匀5-8次，取上层血浆备用。

浅绿色头盖

血浆分离管

在惰性分离胶管内加入肝素锂抗凝剂，可达到快速分离血浆的目的，是电解质检测的最佳选择，也可用于常规血浆生化测定和ICU等急诊血浆生化检测。用于急诊和大部分生化实验，如肝功、肾功、血脂、血糖等。血浆标本可直接上机并在冷藏状态下保持48小时稳定。可用于血液流变使用，样本类型为血浆，采血后立即颠倒混匀5-8次，取上层血浆备用。

灰色头盖

草酸钾/氟化钠

氟化钠是一种弱效抗凝剂，一般常同草酸钾或乙碘酸钠合并使用，其比例为氟化钠1份，草酸钾3份。此混合物4mg可使1ml血液在23天内不凝固并抑制糖分解，不能用于尿素酶法测定尿素，也不用于碱性磷酸酶和淀粉酶的测定，推荐用于血糖检测。含有氟化钠或草酸钾或乙二胺四乙酸二钠（EDTA-Na）喷雾剂，可抑制糖代谢中烯醇化酶活性，抽血后颠倒混匀5-8次，离心后，取上清液血浆备用，是血糖快速测定专用管。

紫色头盖

EDTA抗凝管

乙二胺四乙酸（EDTA，分子量292）及其盐是一种氨基多羧基酸，适用于一般血液学检验，是血常规、糖化血红蛋白、血型检查首选试管。不适用于凝血试验及血小板功能检查，亦不适用于钙离子，钾离子，钠离子，铁离子，碱性磷酸酶，肌酸激酶和亮氨酸氨基肽酶的测定，适合PCR试验。将2.7%EDTA-K2溶液100ml，喷涂于真空管内壁，45℃吹干，采血至2mI，抽血后立即颠倒混匀5-8次，混匀待用。样本类型为全血，临用时需混匀。

知道采血管的作用原理及类型，我们还需要知道采血顺序：

规范抽血顺序目的是为了保证标本采集质量，减少不同试管间的相互影响。根据卫生行业标准WS/T225-2002《临床化学检验血液标本的收集与处理》中规定和经验，建议真空采血管采血顺序如下：

采血针

采血顺序

血培养瓶（厌氧优先）

无添加剂管（红色，金黄色管）

凝血试管（蓝色）

其它有抗凝剂管（黑-绿-紫-灰）

注射器

采血顺序

为避免血液在注射器中停留时间过长，造成血液微小凝集，故采血顺序略有更改如下：

血培养瓶（厌氧优先）

凝血试管（蓝色）

其它有抗凝剂管（黑-绿-紫-灰）

无添加剂管（红色，金黄色管）

注意事项

1、注入血液后注意摇匀，用力要适中，防止溶血。

2、注入血量要严格按照试管上标示容量。

3、不能将不同颜色管的血倒入其它颜色的管中，否则会导致错误结果。

4、针头不能接触试管壁，以免接触抗凝剂，导致错误结果。

以上是小编花时间整理的知识点，欢迎关注，一起学习，一起进步！

现如今身边经常会看到备孕了好多年的夫妻，一直都怀不上孩子的情况，这有可能是女性排卵障碍，输卵管异常，男性精液异常，不明原因的不孕，子宫内膜异位症……造成的。但是可以通过一个科学的办法解决，叫做试管婴儿，但是试管婴儿不是都能成功的主要还得看夫妻自身的一些条件。

其实对于做试管婴儿来说，究竟能不能成功怀上宝宝，主要看这几个指标。

1、女性卵巢功能情况

如果夫妻选择做试管婴儿，那么是需要从女性的卵巢内取出卵子，所以首先就要求的就是女性的卵巢功能良好，才能确保取出优质的卵子。如果卵巢有问题，比如卵子染色体异常，就可能会造成卵子受精后，出现胎停育的情况。卵巢的功能是会随着年龄增长衰减的，所以做试管婴儿女性不能年龄太大，对生殖健康要求是也比较严格的。

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2、男性精子质量

有了优质的卵子还需要有优质的精子，男性的精子质量也是试管婴儿成功的重要因素。男性平时生活，工作压力大，生活中抽烟喝酒……不良习惯较多，很容易导致精子的质量较差，甚至无精的情况。同样如果卵子结合了质量不好的精子即使形成了受精卵，也会有胎停育的问题出现。所以要想试管婴儿成功的几率高就需要男方平时多注意啦！应经常锻炼，增强体质，改掉不良习惯，这对精子质量的提高是很有帮助的。

3、子宫内膜的环境

优质的卵子和优质的精子会结合成为受精卵，受精卵会在子宫内膜生长发育。子宫内膜是试管婴儿成功关键，子宫内膜环境相当于土壤,胚胎是种子,有的人做了很多次‘试管婴儿’,都怀不上,就是种子无法很好地种植到土壤里。如果子宫内膜环境差，状态差，若是内膜明显偏薄，血流量不足、尤其是有过流产、结核病史……若子宫内膜增生，子宫内膜息肉那么自然不利于胚胎发育，所以女性做试管婴儿前医院也也给检查身体看清楚子宫内膜的环境是否良好，可以做试管婴儿。

选择做试管婴儿也是有条件的，卵子的质量，精子的质量以及子宫内膜的环境，都是需要优质的。所以夫妻不能盲目认为做试管婴儿就可以解决一切问题，可以不管不顾，只有有了良好的条件，才能提高成功率，生出一个健健康康的宝宝！

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